Hemofilia, la enfermedad de los zares, ataca a 107 chihuahuenses

**El Sistema Estatal de Salud estará en conjunto con el Seguro Popular atendiendo a un total de 8 niños hemofílicos.

Lily Dueñas
Febrero de 2012, 11:31 am

Chihuahua, Chih.- Con un recurso extraordinario que entrará al Seguro Popular como seguro de gastos catastróficos, 8 niños menores de 10 años serán atendidos y se les costearán sus gastos de tratamiento para la hemofilia.

Si usted tiene un niño con hemofilia y no cuenta con servicio de salud, acérquese a los módulos del Seguro Popular, y si ya tiene Seguro Popular, pregunte a su médico por los tratamientos, ya que ahora este servicio médico cubre para menores de 10 años los gastos del tratamiento de esta rara enfermeedad.

Un hemofílico requiere de 20 mil unidades de sangre al año y 250 unidades, el 1% del tratamiento tiene un costo de 2 mil 500 pesos, el costo final es de unos 200 mil pesos al año. Hoy en día la supervivencia de un hemofílico es alta, gracias al suministro por vía intravenosa del factor antihemofílico. Las personas que padecen esta enfermedad pueden llevar una vida completamente normal con un tratamiento adecuado.

La hemofilia en su carácter de enfermedad hereditaria, ataca en su mayoría a hombres el 90% de los hemofílicos en el mundo, (uno de cada 15 mil), son varones.

En Chihuahua la Hemofilia o enfermedad de los zares, (se le llama así porque uno de los primeros casos en el mundo que se registró fue el del hijo del zar Nicolás II), ataca a 107 chihuahuenses de todas las edades, sin embargo 70% de ellos tiene IMSS, 10% son atendidos por el ISSSTE y el 20% no cuentan con servicio médico por lo que, este programa vendrá a apoyar a los hemofílicos pediátricos, niños menores de 10 años que no tienen seguro medico.

Autoridades de la Secretaria Estatal de Salud, apuntan que debe de haber más casos de hemofilia que aun nos e han registrado y que deben de encontrarse en lo más interno de la serranía y que se tratan de localizar a través de las diferentes clínicas que hay allá.

En la actualidad no hay ningún tratamiento curativo disponible y lo único que se puede hacer es corregir la tendencia hemorrágica administrando por vía intravenosa el factor de coagulación que falta, el factor VIII o el IX. El tratamiento sustitutivo supuso un avance importantísimo, tanto para la calidad de vida como para la supervivencia de los pacientes. La obtención de factores de coagulación a partir de plasma humano dio lugar, en muchas ocasiones, a la transmisión de virus, sobre todo el VIH (SIDA) en los años 80, lo que significó un grave retroceso en la vida de los hemofílicos.

Pero ¿qué es la Hemofilia?

La hemofilia es una enfermedad genética recesiva relacionada con el cromosoma X que consiste en la: la hemofilia A, cuando hay un déficit del factor VIII de coagulación, la hemofilia B, cuando hay un déficit del factor IX de coagulación, y la C, que es el déficit del factor XI. La enfermedad es transmitida de la madre a los hijos varones que no tienen una correcta coagulación sanguinea por lo que sufren de graves hemorragias.

La característica principal de la Hemofilia A y B es la hematrosis y el sangrado prolongado espontáneo. Las hemorragias más graves son las que se producen en articulaciones, cerebro, ojo, lengua, garganta, riñones, hemorragias digestivas, genitales, etc.

La manifestación clínica más frecuente en los hemofílicos es la hemartrosis, sangrado intraarticular que afecta especialmente a las articulaciones de un solo eje como la rodilla, el codo o el tobillo. Si se produce una hemartrosis en repetidas ocasiones en una articulación, se origina una deformidad y atrofia muscular llamada Artropatía hemofílica.

Historia

Los estudios más antiguos datan desde el siglo II d.C., cuando rabinos judíos se dieron cuenta de que algunos niños varones, cuando se les practicaba la circuncisión, sangraban mucho. Los rabinos descubrieron que estos problemas sólo ocurrían en ciertas familias, por lo que hicieron nuevos reglamentos para ayudar a estos niños que sangraban. El rabino Judah declaró que un niño que tuviese hermanos mayores con problemas de sangrado no tenía que ser circunciso y el rabino Simón Ben Gamaliel impidió que un niño fuese circunciso porque los hijos de las tres hermanas de la madre se habían desangrado hasta morir.

Causas

En cada célula hay 46 cromosomas: la mitad la recibimos como herencia de la madre y la otra mitad del padre. Los cromosomas contienen las instrucciones necesarias para ordenar a las células cómo fabricar las proteínas que el organismo requiere para su funcionamiento. Estas instrucciones se encuentran contenidas en pequeñas formaciones que se llaman genes, constituidos de ADN, que son la estructura básica de la vida.

Los cromosomas vienen en pares, por lo que tenemos dos copias de todos nuestros genes; si hay algún daño en algún gen o un cromosoma, hay una copia de respaldo de ese gen o cromosoma que podrá cumplir las funciones normalmente. Pero hay una excepción, los cromosomas sexuales: X e Y.

El sexo femenino está determinado por dos cromosomas X (XX), y el sexo masculino tiene un cromosoma X y un Y (XY). El cromosoma X contiene muchos genes que son comunes a ambos sexos, como los genes para la producción del factor VIII y el factor IX, relacionados con la coagulación sanguínea.

La mujer tiene dos copias de esos genes específicos mientras que los varones sólo uno. Si el varón hereda un cromosoma con un gen dañado del factor VIII, es el único gen que recibe y no tiene información de respaldo, por lo que no podrá producir ese factor de coagulación.

Esta anomalía hereditaria se manifiesta en las mujeres, pero en muy bajo porcentaje, ya que las mujeres normalmente son portadoras del gen, igualmente están expuestas a sus consecuencias, ya que para manifestar la enfermedad necesitarían dos copias defectuosas, cosa muy poco probable.